Знаймо

Додати знання

приховати рекламу

Цей текст може містити помилки.

Васкуліт



План:


Введення

Васкуліт ( лат. vasculum - посудину,-itis - суфікс, що позначає запалення), ангіїт ( др.-греч. ἀγγεῖον - Посудина), артеріїт - узагальнююче родове назва групи захворювань, при яких у хворобливий процес виявляються залучені кілька органів або тканин організму. В основі цих хвороб лежить запальне ураження стінки кровоносних судин.


1. Види васкуліту

З практичної точки зору важливим є той факт, що васкуліти бувають первинними і вторинними.

1.1. Первинний васкуліт

Первинні васкуліти є самостійними хворобами, що відносяться в першу чергу до компетенції ревматологів, хоча діагностика і лікування цих захворювань неможливі без участі лікарів інших спеціальностей: оториноларингологів, окулістів, невропатологів, дерматологів та ін Запалення стінки кровоносних судин - невід'ємна риса цих захворювань, яка виявляється у всіх без винятку хворих. До числа первинних системних васкулітів відносяться: неспецифічний аортоартеріїт (синоніми: "хвороба Такаясу", "синдром дуги аорти"); гігантоклітинний артеріїт (синоніми: "скроневий артеріїт", "сенільний артеріїт", "хвороба Хортона"); вузликовий поліартеріїт; хвороба Кавасакі; гранулематоз Вегенера; мікроскопічний поліангіїт; еозинофільний ангіїт і гранулематоз (синонім: "синдром Чарга-Штраусс"); кріоглобулінемічний васкуліт; пурпура Шенлейна - Геноха (синонім: "геморагічний васкуліт"). При всіх перерахованих захворюваннях виникає запалення в стінці судин, однак калібр уражених кровоносних судин при різних формах васкулітів неоднаковий і варіює від великих артерій (діаметром 1,0 см і більше) до дрібних артеріол, капілярів і венул, видимих ​​лише під мікроскопом. Неоднаковий і тип запалення. Все це пояснює надзвичайно виражене різноманіття клінічних проявів первинних системних васкулітів та їх несхожість один на одного.


1.2. Вторинний васкуліт

Вторинний васкуліт розвивається як елемент іншого захворювання і може розглядатися або як факультативне, необов'язкове, його прояв, або як ускладнення. Прикладом можуть служити багато інфекційних хвороб: скарлатина, висипний тиф, менінгіт, сепсис, - а також шкірні захворювання, такі як псоріаз, та ін Іноді васкуліт може бути одним із проявів злоякісної пухлини того чи іншого органу; в цьому випадку васкуліт також буде вторинним , оскільки після успішного хірургічного, променевого або хіміотерапевтичного лікування пухлини супутній їй васкуліт, як правило, зникає без усякого спеціального лікування.


2. Діагнози

Як бачимо, слово "васкуліт" необов'язково присутня в назві цих хвороб, з чим часом бувають пов'язані деякі непорозуміння: іноді пацієнти, яким у результаті складного спеціального обстеження був, наприклад, поставлений діагноз " гранулематоз Вегенера ", можуть невірно думати, що висловлюване на ранніх етапах обстеження припущення про системний васкуліті було" лікарською помилкою ".

У той же час доводиться, на жаль, констатувати, що діагностичні помилки в ситуаціях, коли мова йде про системні васкулітах, не є рідкістю; мабуть, багато хто з читаючих зараз ці рядки відчули це на собі або своїх близьких. Причин для таких помилок кілька.

По-перше, первинні системні васкуліти - рідкісні захворювання (хоча в останні роки в усьому світі намітилася тенденція до їх почастішання), і лікарі, які працюють у звичайних лікувальних установах (а не в спеціалізованих центрах), просто не можуть накопичити необхідного досвіду в розпізнаванні і лікуванні цих хвороб.

По-друге, протягом тривалого часу клінічна картина більшості первинних системних васкулітів буває неспецифічної й включає лише такі поширені ознаки, як лихоманка, загальна слабкість, втрата апетиту і маси тіла, шкірні висипання, біль у суглобах тощо, - властиві, крім васкулитов , ще багатьом іншим захворюванням.

По-третє, можливі ситуації, коли системний васкуліт нагадує за своїм перебігом інфекційну хворобу, пухлину, або інше захворювання. Так, наприклад, гранулематоз Вегенера з поразкою тканин орбіти ока майже повсюдно на перших етапах обстеження інтерпретують як злоякісну пухлину очниці; той же гранулематоз Вегенера з переважним ураженням пазух носа або середнього вуха нагадує звичайний гайморит і середній отит; гранулематоз Вегенера з переважним ураженням легень імітує туберкульоз легенів (або рак легенів).

Еозинофільний ангіїт і гранулематоз (синдром Чарга - Штраусс) часто протягом декількох перших місяців або навіть років проявляється лише нападами задухи, не відрізнятись від нападів, типових для бронхіальної астми. Гігантоклітинний (скроневий) артеріїт - захворювання, що розвивається в осіб старше 50 років і проявляється зазвичай головним болем в області скроні, тімені або потилиці, а також порушенням зору, - часто помилково трактується як "атеросклероз судин головного мозку", "мігрень", "неврит трійчастого нерва "," глаукома "і т. п. Такі діагностичні помилки типові для всіх рідкісних захворювань: рідко зустрічається хвороба спочатку приймають за атипову форму більш поширеного захворювання.

Однак зустрічаються помилки й іншого роду, пов'язані з надмірною діагностикою первинних васкулітів. Серед клініцистів, мало знайомих на практиці з васкулітами, існує тенденція називати "системним васкулітом" (особливо часто "вузликовим поліартеріітом" і "геморагічним васкулітом") будь-яке неясне стан, коли у пацієнта довгостроково зберігається лихоманка і є ще той або інший набір неспецифічних ознак. Дуже часто в таких ситуаціях діагноз начебто "доводить" біопсія шкіри - дослідження посіченого ділянки шкіри та підшкірної клітковини під мікроскопом, виявляє запалення судин.

Слід, однак, відзначити, що цей метод дослідження не дозволяє достовірно розрізнити первинний системний васкуліт і вторинний (симптоматичний) васкуліт. Так, шкірні висипання у вигляді дрібних крововиливів з гістологічною картиною васкуліту судин мікроциркуляторного русла шкіри можуть бути проявом, щонайменше чотирьох первинних системних васкулітів: пурпури Шенлейна-Геноха, кріоглобулінемічний васкуліту, еозинофільного ангіїт і гранулематоза Чарга-Штраусс, гранулематоза Вегенера, - а також численного ряду інших хвороб, наприклад, інфекційного ендокардиту, хвороби Крона, неспецифічного виразкового коліту, вірусного гепатиту В, иерсиниоза і псевдотуберкульозу, лімфоми, пухлини різної локалізації та ін

Діагноз у таких випадках встановлюється не за допомогою якогось одного дослідження ( біопсія шкіри і т. п.), а на підставі всього комплексу клінічних ознак, особливостей розвитку хвороби, даних багатьох лабораторних та інструментальних досліджень; при цьому обсяг обстеження (перелік необхідних діагностичних методів) завжди визначається індивідуально для кожного пацієнта.

Все викладене має своєю метою підкреслити більшу складність проблеми. Діагностика (і тим більше лікування) системних васкулітів у більшості випадків важко здійснюваним в неспеціалізованих медичних установах. І вже зовсім неприпустимі і нічим не виправдані спроби пацієнтів самостійно діагностувати в себе васкуліт і проводити самолікування.

Складний питання і про причини розвитку первинних системних васкулітів. У найзагальнішому вигляді механізм виникнення васкулітів пояснюють імунної дисфункцією, коли клітини імунної системи організму і вироблювані ними агресивні речовини починають атакувати власні тканини і органи. У свою чергу, таку дисфункцію можуть викликати різні чинники. Велике значення мають інфекції - як гострі, так і хронічні, - оскільки в останні роки показано, що деякі інфекційні агенти здатні "обманювати" імунну систему, перекручувати імунну відповідь, перенацелівая його з мікробних тіл на внутрішні структури організму. По крайней мере, при двох системних васкулітах, що відносяться до "первинним", - вузликовому поліартеріїт і кріоглобулінемічний васкуліті - доведена роль вірусів: відповідно, вірусу гепатиту В і вірусу гепатиту С. Мають значення вогнища хронічної бактеріальної (гнійної) інфекції, особливо хронічний тонзиліт ( рецидивуючі ангіни).

До інших чинників ризику, потенційно здатним викликати розвиток васкуліту, відносять зловживання ліками, безконтрольне введення вакцин і сироваток, надмірне захоплення "засмагою" і перебування на сонці, тривале переохолодження. Іноді роль "спускового гачка" виконують фізична травма, психоемоційна перенапруга або вживання алкоголю (часом навіть невеликі дози алкоголю зненацька виявляються здатні спровокувати розвиток хвороби).

Звичайно, людський організм у нормальних умовах без праці протистоїть всім названим видам впливів, тому припускають, що васкуліти розвиваються лише в результаті одночасного поєднаного впливу кількох чинників, коли можливості адаптації захисних систем виявляються перевищеними. Неспроможність систем захисту може також бути пов'язана з особливостями внутрішнього гормонального статусу: деякі васкуліти (наприклад, неспецифічний аортоартеріїт Такаясу і гігантоклітинний артеріїт) частіше розвиваються у жінок, що пояснюють предрасполагающим дією високих концентрацій у крові естрогенів - жіночих статевих гормонів, - викликає дисбаланс у функції імунної системи; в той же час інші васкуліти (наприклад, вузликовий поліартеріїт), навпаки, частіше вражають чоловіків. Наукове пояснення всіх цих процесів страждає ще численними пробілами й логічними невідповідностями, багато чого залишається неясним і вимагає додаткового вивчення.

Не до кінця зрозуміла, наприклад, роль спадкової (генетичної) схильності до розвитку системних васкулітів: у кількох випадках відзначено виникнення васкулітів у членів однієї сім'ї; ідентифіковані деякі гени, які з більшою частотою зустрічаються серед захворілих системними васкулітами, ніж серед інших осіб. Показано, що в разі необхідності пересадки нирки хворому системним васкулітом, що викликав важке ураження нирок, небажане використання донорського органу, отриманого від близьких родичів, оскільки генетичне споріднення збільшує ризик рецидиву васкулита в пересадженою нирці. Тим не менш, в переважній більшості випадків васкуліти не передаються у спадок від батьків до дітей, і ризик розвитку цих хвороб у потомства мінімальний.

Сучасна біомедична наука продовжує стрімко розвиватися, тому можна сподіватися, що неясні питання одержать свій дозвіл у майбутньому, у тому числі в близькому майбутньому.


Цей текст може містити помилки.

Схожі роботи | скачати
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru