Фето-фетальний трансфузійний синдром

Синдром фето-фетальної трансфузії (СФФТ), відомий також як фето-фетальний трансфузійний синдром ( англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; ньому. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS ) - Серйозне ускладнення багатоплідної монохоріальних вагітності, при якому у плодів виникає диспропорційний кровотік. Даний синдром пов'язаний з високим ризиком інвалідності та смертності. У важких випадках смертність плодів коливається в межах 60 - 100%. [1]

Фетоскопія і лазерна абляція анастомозів при СФФТ

1. Історія

СФФТ вперше в 1882 описав німецький акушер Friedrich Schatz. Критерії, що використовувалися для постановки діагнозу раніше - різниця в масі і гемоглобінемії плодів, на сьогоднішній день не є основними. Так, доведено, що диспропорція у розмірах є вже досить пізнім ознакою, а результати серій Кордоцентез підтвердили порівнянність рівня гемоглобіну у плодів навіть при важких випадках СФФТ. [2]

2. Епідеміологія

СФФТ виникає приблизно в 5.5 - 17,5% всіх монохоріальних вагітностей. [3] Істинну зустрічальність синдрому оцінити важко, у зв'язку з так званої "прихованої смертністю" - спонтанне переривання вагітності часто відбувається до того терміну, коли можливо підтвердити діагноз СФФТ. [2 ]

3. Етіологія і патогенез

Завдяки загальної єдиної плаценті кровотоки плодів можуть з'єднуватися. Незважаючи на той факт, що кожен використовує свою частину плаценти, в ній можуть утворюватися сполучні судини ( анастомози), кров по яких здатна перетікати від одного плоду до іншого, викликаючи диспропорцію в її обсягах. Залежно від напрямку струму крові, один з плодів стає " донором ", другий -" реципієнтом ".

Відтік крові від донора зменшує його загальний циркулюючий об'єм, призводить до гіпоксії тканин, затримці внутрішньоутробного розвитку, зниження вироблення сечі, у зв'язку з ураженням нирок і як наслідок - маловоддя, що перешкоджає нормальному дозріванню легеневої тканини. Об'єм крові "реципієнта" різко зростає, що підвищує навантаження на його серце і нирки, приводячи до серцевої недостатності і багатоводдя.

При виникненні СФФТ до 26 тижнів плоди, як правило, гинуть без втручання або народжуються з серйозними проблемами здоров'я. У разі виникнення синдрому після 26 тижнів, більшість плодів виживають і мають більше шансів уникнути інвалідності.


4. Можливості лікування

Протягом багатьох років проводилися різноманітні дослідження ефективності тих чи інших способів лікування. Жоден із запропонованих терапевтичних методів (постільний режим, білкові коктейлі, аспірин і т. д.) не дав статистично значущих результатів. Тому в даній статті розглядаються виключно хірургічні можливості.

4.1. Відсутність лікування

Вичікувальна тактика, яка розцінюється як "нульове втручання", асоціюється з практично 100% смертністю одного або всіх плодів. Винятком є ​​та невелика група, яка знаходиться на першій стадії СФФТ після 22 тижня вагітності (їх смертність трохи нижче).

4.2. Серійний амніодренаж

Процедура є періодичне видалення навколоплідних вод, грунтуючись на припущенні, що гостре багатоводдя може викликати передчасні пологи, пошкодження тканин або антенатальную загибель плода. Однак, на ранніх термінах сама процедура пов'язана з ризиком переривання вагітності. Не існує чітких критеріїв, коли і скільки навколоплідної рідини слід видалити, тому що система її вироблення дуже динамічна. Виживаність принаймні одного плоду становить 66%, при чому ризик ДЦП у вижив буде близько 15%, а середній термін пологів складе 29 тижнів гестації.


4.3. Септостомія

Розрив розділяє близнюків мембрани для об'єднання навколоплідних мішків з метою зрівнювання обсягу вод і внутрішньоматкового тиску. Доказів ефективності цієї методики немає, більше того, вона зменшує можливості моніторингу прогресування синдрому і пов'язана з ризиком пошкодження пуповини, а значить - ятрогенной смертю плодів.

4.4. Оклюзія пуповини

Процедура, прекращающая кровотік в одній з пуповин з метою зміни тиску в загальній системі плодів і зниження трансфузии. Проводиться зазвичай на ранніх термінах вагітності на одному важко страждає плоді в інтересах іншої. При використанні методу близько 85%, що залишилися плодів виживають з ризиком ДЦП у 5% і середнім терміном пологів 33 - 39 тижнів.

4.5. Лазерна коагуляція судин

В основі процедури лежить ендоскопічна (фетоскопічного) техніка. У порожнину матки через передню черевну стінку під контролем УЗД вводиться тонкий провідник з оптикою (фетоскоп), через який можна провести лазерну насадку. За допомогою такої насадки відбувається коагуляція (пережіганіе) анастомозів, що з'єднують кровотоки плодів. Власні ділянки плаценти і пуповини залишаються незайманими і функціональними. Успіх процедури безпосередньо залежить від досвіду хірурга і технічного забезпечення клініки.

Статистика виживаності плодів при СФФТ [4] Quintero,

Tampa, USA (Stand 2007)

Hecher,

Hamburg (Stand 2007)

Tchirikov,

Mainz (n = 66) (Stand 2009)

Tchirikov

Halle (Saale) 1 mm Optik, (n = 103) (Stand 2011/2012) [5]

Один дитина, яка вижила 92,7% 84% 91,7% 100%
Два вижили дитини 73,7% 60% 75,1% 83%

Як видно з таблиці, після лазерної коагуляції, проведеної в у найкращих світових клініках, одна дитина виживає в 84% випадків. При використанні новітнього фетоскопа діаметром 1 мм виживання може досягати 100%.

Провідним європейським центром з лікуванню фето-фетального трансфузійного синдрому є клініка акушерства та перинатальної медицини при університеті м. Галле (Саксонія-Ангальт) [6], Німеччина. Показники якої по виживаності плодів, є на сьогоднішній день найкращими у світі. [7]

De Wikkellkinderen (Діти в пелюшках), 1617, автор невідомий. Можливо, перше зображення СФФТ.

Тривалі перельоти повітряним транспортом не викликають погіршення показників по виживаності після проведення операції з коагуляції анастомозів при фето-фетальному трансфузійному синдромі. [8]


5. СФФТ в мистецтві

Картина, відома як De Wikkellkinderen (Діти в пелюшках, 1617, автор невідомий), вважається першим зображенням СФФТ. [9] На картині зображені близнюки, один з яких - блідий (можливо анемічен), а другий - рум'ян (можливо поліцітемічен). Аналіз родоводу власників картини вказує на факт, що близнюки не вижили. Проте не існує доказів, що це сталося внаслідок СФФТ.

Примітки

  1. Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL: http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
  2. 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. "Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome." Contemporary OB / GYN December, 2006. < http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
  3. http://health.usf.edu/medicine/obgyn/fetalmd/ttts.htm
  4. Tchirikov M. Moderne Standards In Der intrauterinen Fetalchirurgie (pdf). Gesellschaft fr Geburtshilfe und Gynkologie in Berlin (2009). Статичний з першоджерела 18 квітня 2012.
  5. [1] -PabMed
  6. [2] -Klinik und Poliklinik fr Geburtshilfe und Frauenheilkunde
  7. www.fetalmed.de - Фето-фетальний трансфузійний синдром (TTTS)
  8. [ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22445425 - PubMed
  9. Berger H, de Waard F, Molenaar Y (2000). "A case of twin-to-twin transfusion in 1617.". Lancet 356 (9232): 847-8. DOI : 10.1016/S0140-6736 (00) 02665-9. PMID 11022944.