Жовтяниця (хвороба госпел) ( лат. icterus ) - Жовтяничне фарбування шкіри і видимих слизових оболонок, обумовлене підвищеним вмістом в крові і тканинах білірубіну.

Жовтяниця (істинна) - симптомокомплекс, що характеризується жовтяничним забарвленням шкіри і слизових оболонок, обумовлений накопиченням у тканинах і крові білірубіну. Істинна жовтяниця може розвинутися в результаті трьох основних причин:

  1. надмірного руйнування еритроцитів і підвищеного вироблення білірубіну - гемолітична або надпечінкова жовтяниця;
  2. порушення уловлювання клітинами печінки білірубіну і зв'язування його з глюкуроновою кислотою - паренхіматозна або печінковоклітинна жовтяниця;
  3. наявності перешкоди до виділення білірубіну з жовчю в кишечник і зворотного всмоктування зв'язаного білірубіну в кров - механічна або подпеченочная жовтяниця.

Жовтяниця помилкова (псевдожелтуха, каротинового жовтяниця) - жовтяничне забарвлення шкіри (але не слизових оболонок) внаслідок накопичення в ній каротинів при тривалому і рясному вживанні в їжу моркви, буряка, апельсинів, гарбуза, а також виникає при прийомі всередину акрихін а, пікринової кислоти і деяких інших препаратів.


1. Класифікація жовтяниць

Залежно від виду порушень метаболізму білірубіну і причин гіпербілірубінемії можна виділити три типи жовтяниць: жовтяницю гемолітичну (надпечінкову), жовтяницю паренхіматозну (печінкову) і жовтяницю механічну (підпечінкову).

  • Надпечінкова жовтяниці - виникають у зв'язку з посиленням процесу утворення білірубіну. При цьому підвищується його непряма (некон'югірованная) фракція.
  • Печінкові жовтяниці. Розвиток печінкових жовтяниць пов'язано з порушенням споживання (захоплення) білірубіну гепатоцитами. При цьому підвищується непряма (некон'югірованная) фракція білірубіну.
  • Підпечінкової жовтяниці - виникають при порушенні відтоку жовчі по позапечінкових жовчних протоків (обтураційна жовтяниця).

2. Клініка жовтяниць

Жовтяниця - симптомокомплекс, що представляє собою фарбування в жовтий колір шкіри, склер, слизових оболонок. Інтенсивність фарбування може бути абсолютно різною - від блідо-жовтого кольору до шафраново-оранжевого. Помірно виражена жовтяниця без зміни кольору сечі характерна для некон'югованою гіпербілірубінемією (при гемолізі або синдромі Жильбера). Більш виражена жовтяниця або жовтяниця зі зміною кольору сечі свідчить про гепатобіліарної патології. Сеча у пацієнтів з жовтяниці набуває темний колір внаслідок гіпербілірубінемії. Іноді зміна забарвлення сечі передує виникненню жовтяниці. Всі інші клінічні прояви жовтяниці залежать від причин, що викликали її розвиток. У деяких випадках зміна кольору шкіри та склер є єдиною скаргою пацієнта (наприклад при синдромі Жильбера), а в інших випадках жовтяниця є лише одним з багатьох клінічних проявів захворювання. Тому необхідно встановити причину жовтяниці. Слід відрізняти справжню жовтяницю від гіперкаротінеміей у пацієнтів, що вживають велику кількість моркви. При появі жовтяниці слід перш за все думати про наявність у пацієнта гепатобіліарної патології, яка виникає в результаті холестазу або гепатоцелюлярної дисфункції. Холестаз може бути внутрі-та позапечінкових. Гемоліз, синдром Жильбера, вірусні, токсичні ураження печінки, патологія печінки при системних захворюваннях - внутрішньопечінковий причини холестазу. Камені в жовчному міхурі - позапечінкові причини холестазу. Деякі клінічні прояви супутні жовтяниці (докладніше клінічна симптоматика розглядається в розділах, присвячених різним захворюванням):

  • При холестазі виявляється жовтяниця, з'являється сеча темного кольору, виникає генералізований свербіж шкіри.
  • При хронічному холестазі можливі кровотечі (через порушення всмоктування вітаміну К) або болі в кістках (остеопороз через порушеного всмоктування вітаміну D та кальцію).
  • Озноб, печінкові коліки або біль в області підшлункової залози патогномонічні для екстрапеченочного холестазу.
  • У пацієнтів з холестазом можуть виявлятися ксантоми (підшкірні відкладення холестерину) і ксантелазми (невеликі утворення блідо-жовтого кольору в області верхньої повіки, обумовлені відкладенням в них ліпідів).
  • Симптоми хронічного ураження печінки (судинні зірочки, спленомегалія, асцит) свідчать про внутрипеченочном холестазе.
  • Симптоми портальної гіпертензії або портосістемной енцефалопатії патогномонічні для хронічного ураження печінки.
  • У пацієнтів з гепатомегалією або асцитом набухання шийних вен свідчить про серцевої недостатності або гемодинамічні.
  • При метастазах в печінку у пацієнта з жовтяницею може бути кахексія.
  • Прогресуюче посилення анорексії і підвищення температури тіла характерно для алкогольного ураження печінки, хронічного гепатиту та злоякісних новоутворень.
  • Нудота і блювання, що передують розвитку жовтухи, вказують на гострий гепатит або обструкцію загальної жовчної протоки каменем.
  • Клінічні прояви спадкових синдромів, що супроводжуються появою жовтяниці.

3. Жовтяниця паренхіматозна

Жовтяниця паренхіматозна (печінкова) - істинна жовтяниця, що виникає при різних ураженнях паренхіми печінки. Спостерігається при важких формах вірусного гепатиту, іктерогеморрагіческом лептоспірозі, отруєннях гепатотоксичними отрутами, сепсисі, хронічному агресивному гепатиті і т. д. Внаслідок ураження гепатоцитів знижується їхня функція з уловлювання вільного (непрямого) білірубіну з крові, зв'язування його з глюкуроновою кислотою з утворенням нетоксичного водорозчинного білірубіну-глюкуроніду (прямого) і виділенню останнього в жовчні капіляри. У результаті в сироватці крові підвищується вміст білірубіну (до 50 - 200 мкмоль / л, рідше більше). Однак в крові підвищується не тільки зміст вільного, але і зв'язаного білірубіну (білірубіну-глюкуроніду) - за рахунок його зворотної дифузії з жовчних капілярів в кровоносні при дистрофії та некробіозу печінкових клітин. Виникає жовтяничне забарвлення шкіри, слизових оболонок. Для паренхіматозноїжовтяниці характерний колір шкіри - шафраново-жовтий, червонуватий ("червона жовтяниця"). Спочатку жовтянична забарвлення проявляється на склер і м'якому небі, потім забарвлюється шкіра. Паренхіматозна жовтяниця супроводжується свербінням шкіри, однак менш вираженим, ніж механічна, так як уражена печінка менше продукує жовчних кислот (накопичення яких у крові і тканинах і викликає цей симптом). При тривалому перебігу паренхіматозноїжовтяниці шкіра може набувати, як і при механічній, зеленуватий відтінок (за рахунок перетворення відкладалися в шкірі білірубіну в білівердін, що має зелений колір). Зазвичай підвищується вміст альдолази, амінотрансфераз, особливо аланінамінотрансферази, змінені інші печінкові проби. Сеча набуває темного забарвлення (кольору пива) за рахунок появи в ній зв'язаного білірубіну і уробіліну. Кал знебарвлюється за рахунок зменшення вмісту в ньому стеркобіліна. Співвідношення кількості виділюваного стеркобіліна з калом і уробілінових тіл з сечею (що є важливим лабораторним ознакою диференціації жовтяниць), що становить в нормі 10:1 - 20:1, при печінковоклітинних желтухах значно знижується, досягаючи при тяжких ураженнях до 1:1.

Перебіг залежить від характеру ураження печінки і тривалості дії пошкоджуючого початку; у важких випадках може виникнути печінкова недостатність. Диференціальний діагноз проводиться з гемолітичною, механічною і помилкової жовтяницею; він грунтується на анамнезі, клінічних особливостях паренхіматозноїжовтяниці і даних лабораторних досліджень.


4. Жовтяниця гемолітична

Гемолітична жовтяниця характеризується підвищеним утворенням білірубіну внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів. У таких умовах печінка утворює більшу кількість пігменту: однак, внаслідок недостатнього захоплення білірубіну гепатоцитами, рівень його в крові залишається підвищеним. Розрізняють дві форми: придбану та спадкову.

5. Жовтяниця механічна

Механічна жовтяниця - патологічний синдром, обумовлений порушенням відтоку жовчі з жовчних проток, за наявності перешкоди до виділення білірубіну з жовчю в кишечник

6. Лабораторні тести

Жоден тест не може віддиференціювати кожен з варіантів жовтяниці, але є загальні комбінації печінкових тестів, які допомагають визначити локалізацію.

Надпечінкова жовтяниця Печінкова жовтяниця Підпечінкова жовтяниця
Загальний білірубін Норма / Збільшено Збільшено Збільшено
Неконьюгірованний білірубін Збільшено Норма / Збільшено Норма
Кон'югований білірубін Норма Збільшено Збільшено
Уробіліноген Збільшено Норма / Збільшено Знижений / Негативний
Колір сечі Норма Темний Темний
Колір стільця Норма Знебарвлений Знебарвлений
Лужна фосфатаза Норма Норма Збільшено
АЛТ і АСТ Норма Збільшено Норма